Sindrome di Behcet, conoscere i sintomi e i trattamenti per curare l’infiammazione

La sindrome di Behcet è una malattia di tipo infiammatorio che può comportare anche una vasculite a carico delle arterie e delle vene di piccole o grandi dimensioni.

La malattia si presenta sia negli uomini che nelle donne, anche se nei primi le complicanze tendono a essere più gravi e i sintomi possono esordire già verso i trent’anni. In occasioni molto rare la sindrome colpisce anche i bambini.

L’incidenza di questa malattia si denota principalmente nelle regioni del mediterraneo e dell’asia, invece è al quanto rara negli USA, nel Nord Europa e nelle nazioni oceaniche.

La causa della sindrome di Behcet purtroppo è sconosciuta, quindi andremo a vedere solo quali sono i sintomi con la quale si presenta e le possibili terapie d’adottare nel caso in cui se ne sia affetti.

Sintomi della sindrome di Behcet

La sindrome di Behcet si presenta innanzi tutto con la presenza di ulcere orali, come quelle provocate dalla stomatite, solo che si presentano molto più dolorose oltre che estese.

Le ulcere infatti, che sono il primo sintomo della sindrome, hanno una forma ovale o rotonda e possono raggiungere sino ai 10 mm di diametro, inoltre presentano una zona esterna giallastra e una centrale necrotica.

Le ulcere durano all’incirca due settimane e nel frattempo possono presentarsi anche sui genitali sia maschili sia femminili, anche in questo caso sono molto dolorose e fastidiose. Queste sono solo però uno dei tanti sintomi che comporta questa malattia.

A livello cutaneo ad esempio si possono scorgere eritemi, tromboflebite superficiale, lesione acneiformi, noduli e lesioni epidermiche come quelle causate dal pioderma gangrenoso.

In alcuni pazienti, all’incirca il 25% dei casi, le manifestazioni della malattia si possono presentare anche a livello oculare con irodociclite, ipopion ossia la deposizione di pus nella camera anteriore, coroidite e vasculite retinica.

Per quanto riguarda i muscoli, anche questi possono essere colpiti dalla malattia, si conta nel 50% dei casi affetti da Sindrome di Behcet la presenza di problemi come l’autolimitantesi, l’artralgia o un’artrite franca. Queste solitamente riguardano la zona del ginocchio e quella delle altre grandi articolazioni.

Quando si sviluppa un’infiammazione data da questa malattia, alcuni dei pericoli maggiori si corrono per le problematiche che insorgono a livello venoso e arterioso. Infatti, la sindrome porta anche alla vasculite e di conseguenza è possibile che insorgano problematiche come: aneurismi, stenosi, emorragia e trombosi arteriosa.

Secondo uno studio, circa il 5% dei pazienti presenta un coinvolgimento gravoso a carico delle arterie, tuttavia un terzo dei pazienti potrebbe andare incontro ad aneurismi di tipo aortico oppure polmonare.

La Sindrome di Behcet è nota anche per le implicazioni che presenta sul sistema nervoso centrale. In questo caso le manifestazioni possono avvenire sia in modo graduale sia improvviso.

Quando la malattia colpisce l’apparato nervoso le prime manifestazioni sono quelle di tipo parenchimale, che comporta dei sintomi e un pattern molto simile a quello che si rileva nei pazienti affetti di sclerosi multipla.

Nei casi più gravi le ripercussioni neurologiche sono invece di tipo non parenchimatoso quindi possono portare a complicanze gravi come la meningoencefalite asettica, la trombosi del seno durale oppure la meningite.

Infine, alcuni soggetti presentano anche dei disturbi di tipo psichiatrico come: demenza, sdoppiamento o cambio della personalità.

Prognosi e trattamento della sindrome di Behcet

La sindrome di Behcet solitamente presenta un decorso altalenante e cronico che viene caratterizzato anche da remissioni oppure da esacerbazioni.

La prognosi solitamente peggiora quando il paziente si presenta di giovane età, oppure nel caso in cui questo presenti l’allele HLA-B51.

Tra le lesioni peggiori causate dalla malattia ci sono quelle oculari, mocucutanee e le artralgie, come quelle vascolari e del sistema nervoso centrale.

La malattia può provocare in alcuni casi anche il decesso del paziente, specie se questa sindrome comporta la comparsa di aneurismi oppure porta a malattie come la meningite, o a complicanze mortali come la trombosi.

Il rischio di mortalità si riscontra infatti in coloro che hanno un danno arterioso oppure neurologico. Comunque, se riconosciuta in tempo la sindrome, sono molti i pazienti che riescono a raggiungere il periodo di remissione.

Il trattamento della Sindrome di Behcet si basa sull’assunzione di steroidi antinfiammatori e contestualmente il medico potrebbe consigliare anche farmaci immunosoppressori come ad esempio: la ciclofosfamide, la metotrexate e l’azatiopirina.

Sono considerati efficaci in caso di un coinvolgimento del sistema vascolare anche medicinali come l’alfa-interferone e l’infliximab. L’efficacia di questi dipende comunque da una diagnosi tempestiva della malattia e conseguente inizio della terapia.

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